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martes, 10 de junio de 2008

¿Qué es la EC?

La enfermedad celíaca (EC) es un intolerancia permanente al gluten del trigo, cebada y centeno, en individuos predispuestos genéticamente, caracterizada por una reacción inflamatoria, de base inmune, que altera la mucosa del intestino delgado dificultando la absorción de macro y micronutrientes.

¿Cómo se manifiesta?

1. Síntomas:

Los niños entre 9 y 24 meses presentan náuseas, vómitos, diarreas, distensión abdominal, pérdida de masa muscular y peso, fallo de crecimiento, laxitud e irritabilidad. Después de los tres años son frecuentes las deposiciones blandas, talla baja, anemias ferropénicas resistentes a tratamiento y alteraciones del carácter.
En los adolescentes, en cambio, suele ser asintomática.
En adultos, la máxima incidencia se registra en mujeres entre 30 y 40 años de edad, aunque el 20% de los pacientes superan los 60 años en el momento del diagnóstico. Los síntomas más frecuentes son fatiga (82%), dolores abdominales (77%), meteorismo (73%) y anemias ferropénicas (63%). El estreñimiento está presente en el 10% de los casos, y frecuentemente son diagnosticados de síndrome de intestino irritable (30%). La osteomalacia, osteopenia y osteoporosis son habituales (36%), incluso en ausencia de malabsorción, con el consiguiente incremento del riesgo de fracturas


2. Enfermedades asociadas:

Suelen preceder a la EC, aunque también pueden manifestarse simultáneamente e incluso después de ella. Los pacientes que las padecen son considerados grupos de riesgo ya que su asociación se produce con una frecuencia superior a la esperada:

Dermatitis herpetiforme (DH). Actualmente es considerada una EC dermatológicamente activa y gastroenterológicamente silente. Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes con lesiones vesiculares pruriginosas en piel normal o sobre placas maculares localizadas simétricamente en cabeza, codos, rodillas y muslos. Tienen elevados los marcadores específicos de la EC, especialmente los antiendomisio IgA, y la desarrollan un 20% de los celíacos. El diagnóstico se realiza mediante la demostración por inmunofluorescencia directa de los depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica de piel sana.
Diabetes mellitus tipo I (DMI) . Aproximadamente el 8% de estos pacientes son diabéticos tipo I. Además, se ha observado que el 3,5% de los hijos de padres diagnosticados de DMI tendrán la EC.
Déficit selectivo de IgA. El 2,6% de los casos tienen una deficiencia de IgA, dato relevante desde el punto de vista analítico ya que la coexistencia con éste déficit determinará la presencia de falsos negativos serológicos.
Síndrome de Down. La prevalencia de EC es del 16%, lo que representa un riesgo 100 veces superior al de la población general.
Enfermedad hepática. Un 40% de los pacientes diagnosticados de EC, no tratados, tienen elevadas las transaminasas. Cuando la lesión hepática es una hepatitis reactiva o una esteatosis, los niveles suelen normalizarse después de iniciar la dieta sin gluten. En cambio, si la hepatopatía es una cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante o hepatitis autoinmune, la exclusión del gluten no modifica los niveles enzimáticos.
Enfermedades tiroideas. El 14% de los pacientes celíacos son diagnosticados de tiroiditis autoinmunes. Es más frecuente el hipotiroidismo (10%) que el hipertiroidismo (4%).
Intolerancia primaria a la lactosa. La coincidencia simultánea con la EC tiene lugar en el 10% de los casos. Este porcentaje se ve incrementado hasta el 50% cuando la EC se manifiesta con un síndrome de malabsorción, aunque en estas condiciones al tratarse de una intolerancia secundaria, con el inicio de la dieta sin gluten y la recuperación de las lactasas intestinales, la digestión del disacárido queda restablecida.
Familiares de primer grado. Constituyen un grupo de riesgo elevado en el que la prevalencia de EC se sitúa entre el 8 y 10%, aunque clínicamente pueden permanecer asintomáticos o con síntomas tan leves que pocas veces son relacionados con la enfermedad.


3. Complicaciones:

Son evoluciones posibles de la enfermedad cuando el diagnóstico no se realiza precozmente, o en pacientes diagnosticados de EC con escasa adherencia a la dieta sin gluten aunque, a veces, son las formas bajo las que se presenta en personas de más de 50 años. En Atención Primaria (AP), donde se asiste a una población mayoritaria de edad avanzada, esta circunstancia ha de ser tenida en consideración:

Linfomas no Hodgkin’s. El riesgo de desarrollarlo es 6 veces superior a la población general, igualándose con ella después de 5 años de dieta exenta de gluten.
Carcinomas. Su anatomía patológica variará dependiendo de la localización, siendo de células escamosas a nivel orofaríngeo y esofágico, o adenocarcinomas en intestino delgado y recto.